胃肠道套细胞淋巴瘤临床病理学特点及预后分析

作     者：侯卫华 韦萍 谢建兰 郑媛媛 张燕林 周小鸽 Hou Weihua;Wei Ping;Xie Jianlan;Zheng Yuanyuan;Zhang Yanlin;Zhou Xiaoge

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院病理科100050 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2018年第47卷第10期

页      面：763-768页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：北京市医院管理局临床技术创新项目（XMLX201503） 

主　　题：淋巴瘤,膜细胞 淋巴瘤,非霍奇金 预后 

摘      要：目的探讨胃肠道套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）的临床病理学特点及预后。方法回顾性分析2002年1月至2016年1月北京友谊医院诊断的38例胃肠道MCL患者的临床资料，观察肿瘤组织学形态和免疫表型，荧光原位杂交（FISH）技术检测IgH/CCND1融合基因。同时，选取同期60例非胃肠道MCL进行比较，观察两组患者临床病理学特征和生存率差异。结果38例胃肠道MCL患者中，男性23例，女性15例，中位年龄62岁（范围35～78岁），〉60岁者占55.3%（21/38）。病程〈6个月者占81.1%（30/37）。起病时主要表现为腹痛、腹泻、纳差和便血。有B症状者占32.4%（12/37）。肿瘤最常累及回盲部（57.9%，22/38），其次是直肠（36.8%，14/38）、乙状结肠（28.9%，11/38），胃占18.4%（14/38）。内镜下表现为黏膜息肉样病变33例（86.8%，33/38），其中多发者22例（66.7%，22/33）。局部隆起型肿物5例（13.2%，5/38）。Ann Arbor分期：Ⅰ期3例（7.9%，3/38），Ⅱ期4例（10.5%，4/38），Ⅳ期31例（81.6%，31/38）。肿瘤累及腹腔及腹膜后淋巴结者占45.7%（16/35），累及浅表淋巴结者占41.7%（15/36）。合并其他结外侵犯者占17.1%（6/35）。脾脏肿大者占23.5%（8/34）。38例均为经典MCL，肿瘤由形态单一的异型淋巴细胞构成，浸润破坏正常黏膜组织结构。所有病例肿瘤细胞表达CD20和CD5，97.4%（37/38）的病例表达cyclin D1，92%（23/25）的病例表达SOX11。1例cyclin D1阴性的病例FISH检测结果阳性。28例（73.7%，28/38）获得随访，中位随访时间25个月（3～79个月）。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期患者总生存率差异无统计学意义（3年总生存率80.0%∶69.1%，P＝0.546）。胃肠道MCL与非胃肠道MCL患者总生存率差异无统计学意义（3年总生存率71.7%∶72.5%，P＝0.935）。单因素分析结果显示年龄〉60岁和脾脏肿大对总生存率的影响差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论胃肠道MCL患者多以胃肠道症状起病，好发于结直肠，多发息肉样病变多见，年龄〉60岁和伴有脾脏肿大者预后差。预后与非胃肠道MCL患者无差异。