伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报
Epidermolysis Bullosa Acquisita with Esophageal Blister Associated with Acquired Haemophilia(First Case Report in China作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院皮肤科北京100730
出 版 物：《中国皮肤性病学杂志》 (The Chinese Journal of Dermatovenereology)
年 卷 期：2006年第20卷第8期
页 面：478-480,501页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学]
主 题：获得性大疱性表皮松解症 第Ⅷ因子活性 第Ⅷ因子抑制物 获得性血友病
摘 要：目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间（APTF）88．7s（正常值：20.90-34.60s）；第Ⅷ因子活性6．9％（正常值：50．0％～150．0％）；第Ⅷ因子抑制物滴度312B．U．／ml（正常：0）。组织病理检查：表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。
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