肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征
Clinicopathologic features of malignant parivascular epithelieid cell tumor of the kidney作者机构:武警重庆市总队医院病理科重庆400061 中国人民解放军陆军军医大学大坪医院野战外科研究所重庆400042
出 版 物:《现代肿瘤医学》 (Journal of Modern Oncology)
年 卷 期:2018年第26卷第16期
页 面:2556-2560页
学科分类:1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学]
主 题:肾 恶性血管周上皮样细胞肿瘤 恶性上皮样PEComa TFE3
摘 要:目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记(SMA、Desmin均阴性);而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。