散发性克雅氏病12例临床特点分析

作     者：马丽敏 夏明荣 陈帅 任志霞 时英英 梅文丽 张杰文 

作者机构：郑州大学人民医院郑州450003 

出 版 物：《中国神经精神疾病杂志》 (Chinese Journal of Nervous and Mental Diseases)

年 卷 期：2017年第43卷第7期

页      面：430-432页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：克雅氏病 痴呆 磁共振 脑电图 14-3-3蛋白 

摘      要：目的分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料。结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例。主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状。磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少。脑电图以周期性三相波为主。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例。所有患者均于16个月内死亡。结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病。