发热、关节疼痛1年余,躯体触痛伴皮肤变黑半年

作     者：张婷 李晓青 方卫纲 曾学军 

作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 

出 版 物：《基础医学与临床》 (Basic and Clinical Medicine)

年 卷 期：2010年第30卷第10期

页      面：1119-1126页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：关节疼痛 皮肤变黑 发热 触痛 躯体 

摘      要：该患者送检的标本包括1次淋巴结活检以及1次骨髓活检.淋巴结取材较好,包膜完整无增厚.淋巴结内部结构存在,但散在小碎片,这些碎片不是完整的细胞结构.此外,还可见增生的组织细胞以及较多增生血管.B细胞分布以滤泡为主,滤泡周围可见一些散在的淋巴样B细胞;T细胞主要存在于滤泡之间,分布较均匀,弥散.结合患者临床表现,需要除外的疾病有: (1)结核:结核会有典型的干酪样坏死及上皮样肉芽肿,但该患者淋巴结活检未见结核征象; (2)POEMS:最常见于Castleman,其淋巴结有特征性表现,但该患者淋巴结不符合Castleman; (3)淋巴瘤:通过标记CD3和CD20了解T细胞和B细胞的分布情况.该淋巴结中CD3+的T细胞很均匀,弥漫地分布于整个淋巴结内;而CD20+的B细胞可见于滤泡结构,分布集中,不似淋巴瘤样弥漫,成片分布.组织细胞有轻度增生.此外,还可见CD15+和CD30+细胞,均为反应性淋巴结炎和正常淋巴结中存在的细胞,其出现并不代表某些病变,只能根据其分布情况以及数量和质量的改变判断有无肿瘤.可出现小碎片结构的淋巴瘤只有两种,一种是B细胞淋巴瘤,即Burkit淋巴瘤,在非洲青少年中较为常见;另一个是免疫母细胞淋巴瘤,但其表现与该患者淋巴结的结构不相符.根据淋巴结内的小碎片状结构,还应考虑有无特异性感染,如细菌,真菌等.但感染的急性炎症时,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞会成堆出现,至少会在某些区域看到一些典型的聚集,而该患者淋巴结中无典型的中性粒细胞以及嗜酸性粒细胞聚集,无明确感染的征象.外院淋巴结活检也曾诊断为组织坏死性淋巴结炎,但其实坏死并不明显,只是看到一些细胞碎片,因此诊断上只是符合组织细胞坏死性淋巴结炎,并非典型表现.再看骨髓活检结果.一般来说,正常成人的造血细胞占整个骨髓的面积为(100-年龄)%.该患者20岁,则其造血细胞应占骨髓面积的80%,而该患者的造血细胞有轻度增多的现象.该骨髓切片中,细胞核相对较大,染色质比较均匀,但形态不太规则,可能是比较原始的粒系细胞,其所占比例略增多.年轻人的淋巴细胞数量相对较少,随年龄增长,淋巴细胞在骨髓里面的数量是逐渐增多的.该患者骨髓中可见较多散在的CD3+细胞.但CD3+细胞并不能肯定就是T细胞,也未见淋巴瘤或白血病样聚集成片的结构