重症异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

作     者：樊华 李汉忠 徐维锋 纪志刚 张玉石 Fan Hua;Li Hanzhong;Xu Weifeng;Ji Zhigang;Zhang Yushi

作者机构：中国医学科学院 北京协和医院泌尿外科100730 

出 版 物：《中华泌尿外科杂志》 (Chinese Journal of Urology)

年 卷 期：2017年第38卷第4期

页      面：268-271页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

主　　题：促肾上腺皮质激素综合征 异位性 重症 肾上腺切除术 

摘      要：目的探讨重症异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）综合征的外科治疗方法及疗效。方法回顾性分析1996年1月至2016年12月我院收治的12例重症异位ACTH综合征患者的临床资料，男7例，女5例。年龄11—64岁，平均38岁。12例均表现为典型库欣综合征的体征，均伴高血压、糖尿病、低钾血症及严重骨质疏松。9例合并胸或腰椎压缩性骨折，8例手术时仍合并肺部感染及发热，7例合并心功能不全。血浆总皮质醇695．0—1661．5nmol/L，平均1055．7nmol/L，均失去正常分泌节律；24h尿游离皮质醇807．3～28240．0nmol/24h，平均为5270．5nmol/24h；ACTH值16．5～273．9pmol/L，平均80．4pmol/L。12例均未发现异位肿瘤，腹部CT检查均显示双侧肾上腺弥漫增粗，垂体MRI检查均未见异常。结果12例行抢救性双侧或单侧肾上腺切除术，其中6例一期行双侧肾上腺切除术，3例分期行双侧肾上腺切除术，3例仅行单侧肾上腺切除术。行双侧肾上腺切除术者术后予皮质激素替代治疗。术后大体标本示肾上腺呈弥漫增粗，表面有多发结节状隆起，病理提示肾上腺皮质增生。随访1—8年，中位随访2．5年。3例行单侧肾上腺切除术者中，2例死于严重库欣综合征所致糖尿病及肺部感染，1例失访；9例行双侧肾上腺切除术者均存活。结论重症异位ACTH综合征的治疗难度大，行抢救性肾上腺切除术是治疗重症异位ACTH综合征的有效方法，尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。