亲缘单倍体造血干细胞移植治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析

作     者：付丽 魏娜 王晶石 吴林 王旖旎 黄达永 刘锦丽 王昭 Fu Li;Wei Na;Wang Jingshi;Wu Lin;Wang Yini;Huang Dayong;Liu Jinli;Wang Zhao

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院血液科100050 

出 版 物：《中华内科杂志》 (Chinese Journal of Internal Medicine)

年 卷 期：2017年第56卷第4期

页      面：273-278页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：北京市科委首都特色项目(Z151100004015172) 北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目 

主　　题：淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 造血干细胞移植 单倍体供者 混合嵌合 

摘      要：目的探讨亲缘单倍体造血干细胞移植（HIDHSCT）治疗成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征。方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院2009年8月至2014年8月HIDHSCT治疗的20例成人HLH的疗效和预后。结果预处理方案包括全身照射／依托泊苷／环磷酰胺和马利兰／依托泊苷／环磷酰胺，抗人胸腺细胞球蛋白剂量为8mg／kg。干细胞来源均为外周血。中位白细胞植活时间13（9-27）d，中位血小板植活时间14（10～28）d。移植后出现混合嵌合状态4例，无病例植入失败。发生Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病8例，慢性移植物抗宿主病9例。EB病毒（EBV）复燃12例，复燃中位时间33（15～80）d，其中确诊移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）2例，疑似PTLD7例，原发病复发3例。移植后中位随访20（0．5～108）个月，2年总生存率为（60．0±11．0）％。截至随访结束，存活12例，死亡8例，死于移植后100d内5例。移植前未获得缓解者5例，4例死亡，均死于移植后100d内。结论HIDHSCT治疗成人HLH在移植早期容易发生混合嵌合，EBV复燃发生显著，移植早期相关死亡表现突出。