Alport综合征肾移植11例报告

作     者：吕军好 黄洪锋 王仁定 彭文翰 余献平 谢文卿 吴建永 陈江华 Lyu Junhao;Huang Hongfeng;Wang Rending;Peng Wenhan;Yu Xianping;Xie Wenqing;Wu Jianyong;Chen Jianghua

作者机构：浙江大学医学院第一附属医院肾病中心杭州310003 

出 版 物：《中华器官移植杂志》 (Chinese Journal of Organ Transplantation)

年 卷 期：2016年第37卷第7期

页      面：392-395页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：浙江省科技厅重大专项(2012C13G2010133) 

主　　题：Alport综合征 肾移植 抗GBM肾炎 临床分析 

摘      要：目的评估Alport综合征患者肾移植术后的预后情况。方法2009年3月至2016年2月间11例Alport综合征患者施行肾移植术，其中男性10例（91％），女性1例（9％），年龄为（23．5±5．1）岁（13-29岁）。供者中男性7例（64％），女性4例（36％），年龄为（38．9±12．3）岁（23～54岁）。供肾来源亲属为6例（55％）。在免疫诱导方案中，使用巴利昔单抗（商品名：舒莱）诱导6例（55％），使用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）者2例（18％），未诱导者3例（27％）。术后采用他克莫司＋吗替麦考酚酯＋皮质激素预防排斥反应。移植肾排斥反应的诊断依据移植肾肾穿活检证实。移植肾功能恢复延迟（DC-F）定义为术后第1周内需要透析治疗。随访时间中位数为44个月。同时，根据肾移植受者基本信息及供者情况，以1：2匹配设立非Alport综合征患者对照组（n=22例），比较两组间移植肾恢复及预后情况。结果Alport综合征患者肾移植后移植肾存活率及人存活率均为100％，移植肾排斥反应发生率为18．2％（2例受者中1例为急性T淋巴细胞介导的排斥反应，1例为慢性体液性排斥反应），DGF发生率为9．1％（1例）。有1例患者（9．1％）发生了移植肾多瘤病毒相关性肾病。肾移植术后监测抗肾小球基底膜（GBM）抗体均为阴性（7例），本研究Alport综合征患者肾移植术后均未发生抗GBM肾炎。截止末次随访，平均血肌酐水平为（115．7±32．4）μmol／L。对照组中，移植肾存活率及人存活率均为100％，急性排斥反应发生率为18．2％，DGF发生率为4．5％，与Alport综合征组比较，未见显著性差异。对照组末次随访血肌酐水平为（134．1±76．2）μmol／L。结论肾移植是Alport综合征尿毒症患者行之有效的治疗手段。肾移植术后发生抗GBM肾炎少见，但仍需密切监测随访。