25例苯丙酮尿症患儿治疗后尿有机酸分析
PHENYLKETONUREA: URINARY ORGANIC ACIDS OF 25 TREATED PHENYLKETONURIC CHILDREN作者机构：中国医学科学院基础医学研究所 美国印地安那大学医学院儿科 美国印地安那大学医学院儿科 美国印地安那大学医学院儿科 美国印地安那大学医学院儿科 美国印地安那大学医学院儿科 中国协和医科大学基础部 医学遗传室
出 版 物：《中华医学遗传学杂志》 (Chinese Journal of Medical Genetics)
年 卷 期：1988年第2期
页 面：91-92+128页
学科分类：1007[医学-药学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 100202[医学-儿科学] 10[医学]
摘 要：本文报告25例苯丙酮尿症忠儿采用低蛋白和低苯丙氨酸膳食后,分别收集血、尿样品检测血苯丙氨酸和尿有机酸含量。结果证明:血苯丙氨酸浓度高于10mg/dl的患儿尿中有大量苯丙氨酸异常代谢产物如苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙酸及邻羟苯乙酸等。血浓度6～10mg%/dl者出现仅少量,低于6mg/dl者基本正常。说明苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度,应控制在6mg/dl以下为宜。
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