巴特综合征
作者机构:北京协和医院
出 版 物:《中国实用儿科杂志》 (Chinese Journal of Practical Pediatrics)
年 卷 期:1988年第3期
页 面:36-37页
主 题:醛固酮增多症 末梢血管 低肾素 血管紧张素 血管紧张肽 寡肽 综合征 综合病症 低血钾 前列腺素合成抑制剂 球旁器 低血氯 肾脏肿瘤 异丁苯丙酸
摘 要:巴特综合征(Bartter’s Syndrome,简称BS)的特点是肾小球旁器的肥大和增生,高肾素血症,高醛固酮血症,低血钾性碱中毒,对外源性血管紧张素反应低下,血压正常。早期临床表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐。1962年由Bartter首次报告2例,此后陆续有类似报告。迄今,英美文献报告百余例,大多为小儿,其中5岁以下占一半。国内文献多为个例报告。可能为常染色体隐性遗传性疾病。病因和发病机制BS的病因和发病机制尚不完全清楚。由于BS临床类型的复杂多变,还没有一种理论能圆满解释发病机理,现简要做一回顾。1.末梢血管对血管紧张素Ⅱ反应低下说:无论是外源性或内源性的血管紧张素Ⅱ,末梢血管对