尿素循环病
出 版 物：《江西医药》 (Jiangxi Medical Journal)
年 卷 期：1987年第5期
页 面：497-498页
学科分类：1003[医学-口腔医学] 09[农学] 0901[农学-作物学] 10[医学]
主 题：精氨酸酶缺乏 线粒体 CAP 血氨 蛋白 合成酶 磷酸 粒线体 连接酶 磷化合物 瓜氨酸血症 尿素循环 乳清酸尿
摘 要：人类是排尿素动物,并依赖合成尿素来排出氮.尿素循环(图192-1)是体内尿素净形成的唯一途径,为此需有5种酶,才能相继合成氨甲酰磷酸,瓜氨酸、精氨琥珀酸、精氨酸和尿素.此途径如有窒碍,即是氨潴积.与此伴随的临床改变有某些共同特征,如智力迟钝、神经系统严重功能失常.上述5个步骤中,每一步都可因遗传病而发生阻滞,下文将就此作一扼述.此外,还曾发现一例缺乏促使乙酰谷氨酸形成的N-乙酰谷氨酸合成
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