中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断

作     者：赵瑛 陈峰 ZHAO Ying;CHEN Feng

作者机构：第二军医大学长征医院神经内科上海200003 

出 版 物：《第二军医大学学报》 (Academic Journal of Second Military Medical University)

年 卷 期：2009年第30卷第1期

页      面：53-56页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：中枢神经系统血管炎 线粒体脑肌病 放射摄影术 鉴别诊断 

摘      要：目的:比较中枢神经系统血管炎(central nervous systemvasculitis,CNSV)与线粒体脑肌病(MELAS型)临床及影像学特点,分析二者的鉴别诊断特点。方法:回顾性分析我科收治的7例CNSV患者和5例线粒体脑肌病(MELAS型)患者的临床资料,比较二者临床表现、实验室检查指标、影像学表现及组织学分析的特点,筛选二者的鉴别诊断要点。结果:CNSV患者和线粒体脑肌病(MELAS型)患者头颅MRI检查均为多发病灶。CNSV临床表现以头痛、肢体无力及变态反应改变为主;线粒体脑肌病(MELAS型)以癫发作、血清乳酸升高为主要特点。两组疾病的脑电图均异常:CNSV患者以弥漫损害为主,伴局限性改变;线粒体脑肌病患者可捕捉到性放电证据,与临床表现基本一致。结论:CNSV和线粒体脑肌病的临床鉴诊较影像学更有意义,CNSV表现为血管病损害和炎症反应,线粒体脑肌病表现为能量代谢障碍,脑灰质损害更为突出,最终诊断依赖于实验室和组织学检查。