迪谢内/贝克肌营养不良患者视网膜眼电图改变特征

作     者：杨渝 张成 吴德正 江福钿 黄时洲 

作者机构：中山医科大学第三附属医院神经科广州510630 中山医科大学第一附属医院神经科广州510080 中山医科大学附属眼科中心视电生理室广州510080 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2000年第33卷第6期

页      面：328-331,I027页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100212[医学-眼科学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金资助项目(39870804) 广东省自然科学基金资助项目(970061) 卫生部临床学科重点项目基金资助项目(97040229) 

主　　题：肌营养不良 视网膜电描记术 肌营养不良蛋白 

摘      要：目的 研究迪谢内 /贝克肌营养不良 (DMD/BMD)患者视网膜眼电图 (ERG)的改变特征 ,探讨ERG对DMD/BMD的诊断价值及dystrophin在视网膜电信号传导上的作用。方法 对 2 2例临床确诊的DMD/BMD患者进行详细的眼科检查和ERG检测 ,采用ERG国际测量标准记录结果。 结果 全部患者眼科检查无明显异常。 2 2例患者中 16例 (72 7% )出现异常ERG改变 ;其中 15例为暗适应蓝光b波波幅下降或 (和 )消失 (P 0 0 0 1)。 13例暗适应白光b波波幅下降或 (和 )潜伏期延长(P 0 0 0 1)。 12例b/a波波幅比≤ 1(P 0 0 0 1)。 16例振荡电位OPs1～ 4 波波幅下降。结论 ERG可作为DMD/BMD诊断和症状前判断的一项有价值的检查。dystrophin及其同源蛋白在视网膜电信号的传导上起着重要作用。