先天性肾上腺皮质增生女童外生殖器男性化畸形的矫治研究

作     者：曾莉 张杰 黄桂珍 黄一东 马学 黄鲁刚 无

作者机构：四川大学华西医院小儿外科成都610041 

出 版 物：《中国修复重建外科杂志》 (Chinese Journal of Reparative and Reconstructive Surgery)

年 卷 期：2016年第30卷第9期

页      面：1134-1138页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：四川省医学科研青年创新课题(JH2015029)~~ 

主　　题：阴蒂成形术 女性外生殖器男性化 性发育障碍 先天性肾上腺皮质增生 

摘      要：目的探讨保留阴蒂背侧血管神经束以及腹侧完整尿道板的阴蒂成形术矫治先天性肾上腺皮质增生（congenital adrenal hyperplasia,CAH）女童外生殖器男性化畸形的疗效。方法 2000年6月-2015年10月,收治27例外生殖器男性化畸形患儿,采用保留阴蒂背侧血管神经束以及腹侧完整尿道板的阴蒂成形术矫治。27例患儿染色体检查均为46,XX核型,社会性别均为女性;年龄3~11岁,平均3.9岁。按Parder分型标准：Ⅱ型5例,Ⅲ型18例,Ⅳ型4例。激素检查提示皮质醇水平正常偏低,睾酮和17-羟孕酮均升高。入院诊断为非失盐型CAH。结果 17例手术均顺利完成。手术时间58~95 min,平均74 min。切口均Ⅰ期愈合。患儿均获随访,随访时间6个月~10年,中位时间19个月。外生殖器外观恢复良好,无皮瓣和阴蒂头坏死,阴蒂头感觉未见异常,无阴蒂肥大复发。末次随访时,5例进入青春期,有乳房发育和正常月经周期;1例随访10年者已婚并生育一子。结论采用保留阴蒂背侧血管神经束以及腹侧完整尿道板的阴蒂成形术矫治CAH女童外生殖器男性化畸形,术后外生殖器外观良好,阴蒂感觉未见异常;结合内分泌等综合治疗,可获得满意疗效。