腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

作     者：彭全洲 陈灼怀 王晓玫 左敏 刘汉勇 胡锦涛 成志强 PENG Quan-zhou;CHEN Zhuo-huai;WANG Xiao-mei;ZUO Min;LIU Han-yong;HU Jin-tao;CHENG Zhi-qiang

作者机构：暨南大学第二附属医院 深圳市人民医院病理科518020 

出 版 物：《临床与实验病理学杂志》 (Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology)

年 卷 期：2015年第31卷第5期

页      面：547-551页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后 

摘      要：目的探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁;例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK(AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。