普通变异型免疫缺陷病12例临床分析并文献复习

作     者：吕玮 刘正印 李太生 L(U) Wei;LIU Zheng-yin;LI Tai-sheng

作者机构：中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院感染内科100730 

出 版 物：《中华内科杂志》 (Chinese Journal of Internal Medicine)

年 卷 期：2008年第47卷第5期

页      面：378-381页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：免疫球蛋白类 普通变异型免疫缺陷病 临床分析 丙种球蛋白 

摘      要：目的探讨普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency，CVID）的临床特点，提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为CVID的12例患者临床资料、实验室检查、治疗和预后。结果12例患者男女比例为2：1，发病年龄为（26±9）岁，发病到确诊时间平均18个月。主要以反复发热（67．0％）、反复咳嗽、咳痰（58．3％）、腹泻（41．6％）为临床表现，实验室改变有贫血（58．3％）和白细胞减少（58．3％）。全部病例依靠检测到免疫球蛋白降低（IgG、IgM、IgA）确诊。9例病人的淋巴细胞检测显示，B细胞和CD4^＋T细胞均低下，其中7例病人CD4／CD3比例倒置。有10例病人接受丙种球蛋白治疗，临床症状均好转。结论CVID为原发性免疫缺陷病的一种，成年发病多见，临床以消化系统、呼吸系统的反复感染为突出表现，可伴有自身免疫病和肿瘤。确诊依靠检测血清免疫球蛋白。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗，大多预后较好。