卡尔曼(Kallmann)综合征——家系报道
作者机构:四川省自贡市妇幼保健院生殖中心
出 版 物:《重庆医学》 (Chongqing medicine)
年 卷 期:2009年第38卷第16期
页 面:2134-2135页
学科分类:1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含:心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
主 题:卡尔曼综合征 家系报道 促性腺功能低下 青春期延迟 嗅觉减退 不均一性 激素缺乏 临床表现
摘 要:卡尔曼(Kallmann)综合征是一种罕见的先天性促性腺功能低下伴有嗅觉减退或缺失的遗传病。促性腺激素缺乏的程度具有不均一性,由一个极端的安全无青春期性成熟到另一个极端的只有青春期延迟;临床表现也是各不相同。于1944年首次报道,1983年我国始有报道。本症多累及男性,发病率男性为1/10000,女性为1/50000-1/60000,男:女为5:1。卡尔曼综合征女性家系未见报道。[第一段]