卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用
作者机构：厦门大学附属妇女儿童医院厦门市妇幼保健院儿科学系科研创新中心 厦门大学附属妇女儿童医院厦门市妇幼保健院儿科学系儿内科
出 版 物：《中国实用儿科杂志》 (Chinese Journal of Practical Pediatrics)
年 卷 期：2024年第10期
页 面：764-767+778页
核心收录：
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
基 金：厦门市卫生健康指导性项目(3602Z20244ZD1216) 厦门市自然科学基金项目(3502Z202373116)
摘 要：有机酸代谢病急性代谢危象是遗传代谢病中的危急重症，其伴发的高氨血症的严重程度直接决定了患者的预后。治疗中不仅需要限制蛋白质，降低血氨生成，同时需要保证能量供应，以防止自身蛋白分解加重高氨血症，才能纠正代谢紊乱。卡谷氨酸是人工合成的N-乙酰谷氨酸类似物，可以增加尿素循环底物，改善肝脏尿素循环，加速血氨代谢。文章总结卡谷氨酸在防治有机酸代谢病急性代谢危象中的应用，为临床治疗提供参考。
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