非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤31例的病理学观察

作     者：蔡俊娜 施旻 王坚 CAI Jun-na;SHI Min;WANG Jian

作者机构：复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系200032 江西中医学院病理学教研室南昌330004 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2011年第40卷第4期

页      面：240-245页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：软组织肿瘤 血管肿瘤 上皮样细胞 细胞分化 

摘      要：目的探讨非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa—NOS）的临床病理学特征，评价恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的诊断标准。方法回顾性复习31例PEComa-NOS的临床表现、影像学资料、光镜形态和免疫学表型，分析预后资料。2例为空芯针穿刺活检标本，2例为剖腹探查活检标本，其余27例为手术切除标本。结果患者中女性24例，男性7例，平均年龄40岁。肿瘤发生于女性生殖系统12例，腹盆腔10例，胃肠道4例，大腿2例，纵隔、左腹股沟和膀胱各1例。所有病例均不伴有结节性硬化。镜下观察：23例（74％）呈透明细胞糖瘤样，4例（13％）呈透明细胞肌色素细胞瘤样，4例（13％）为上皮样-梭形细胞混合型。参照Folpe等提出的诊断标准，19例（61％）符合恶性PEComa；7例（23％）为恶性潜能未定PEComa；5例（16％）为良性PEComa。免疫组织化学染色显示，所有病例均表达HMPA5（31／31，100％），部分病例尚表达平滑肌肌动蛋白（14／21，67％）和结蛋白（6／18）。随访16例恶性PEComa，7例无瘤生存，6例带瘤生存，3例死亡；16例中复发6例，转移5例。随访4例恶性潜能未定PEComa，1例死亡，3例无瘤生存。随访3例良性PEComa，均无瘤生存。结论（1）Folpe等提出的PEComa分类标准具有可重复性，但在诊断穿刺或活检标本时需注意结合临床和影像学；（2）PEComa的组织学形态在不同的病例间有一定的差异，熟悉其形态变化谱有助于诊断和鉴别诊断。