肾小球半乳糖缺乏型IgA1在IgA异常沉积肾小球疾病中的表达及意义

作     者：王方皓 商文雅 李红芬 刘友霞 邢玥 武占飞 李文莹 韦丽 陈金菊 贾俊亚 WANG Fanghao;SHANG Wenya;LI Hongfen;LIU Youxia;XING Yue;WU Zhanfei;LI Wenying;WEI Li;CHEN Jinju;JIA Junya

作者机构：天津医科大学总医院肾脏内科天津300054 

出 版 物：《中国临床新医学》 (CHINESE JOURNAL OF NEW CLINICAL MEDICINE)

年 卷 期：2024年第17卷第8期

页      面：846-851页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金青年科学基金项目(编号:81600553) 科技部“十三五”国家重点研发计划重点专项子课题(编号:2019YFF0216502) 天津市医学重点学科(专科)建设项目(编号:TJYXZDXK-071C) 

主　　题：半乳糖缺乏型IgA1 IgA肾病 IgA异常沉积 

摘      要：目的探讨肾小球半乳糖缺乏型IgA1(Gd-IgA1)在IgA异常沉积肾小球疾病中的表达及意义。方法纳入2020年1月至2024年6月天津医科大学总医院收治的IgA异常沉积肾小球疾病患者35例(IgA异常沉积组),包括IgA沉积型感染相关性肾小球肾炎(IgA-IRGN)5例,伴IgA沉积的糖尿病肾病(IgA-DN)8例,伴IgA沉积的ANCA相关性血管炎肾损害(IgA-ANCA-GN)9例,伴IgA沉积的微小病变肾病(IgA-MCD)13例。另选择同期住院的35例性别、年龄匹配的原发性IgA肾病(IgAN)患者作为对照(IgAN组)。分析两组患者临床和病理特征,评估肾活检中肾小球Gd-IgA1染色的强度和分布特点。结果两组患者主要临床表现均为蛋白尿和(或)血尿、血肌酐水平升高。肾病理检查显示,IgAN组患者毛细血管内增生更常见,而IgA异常沉积组患者纤维素样坏死、新月体形成及基底膜增厚较多见。Gd-IgA1抗体KM55免疫组化染色显示,IgAN组患者肾小球KM55主要表达于系膜区,染色强度范围为轻度阳性(+)至强阳性(+++),染色强度显著高于IgA异常沉积组(P0.05)。电镜检查显示,IgAN组肾小球电子致密物沉积(EDD)位置与IgA免疫荧光及KM55染色一致;IgA异常沉积组肾小球EDD位置与IgA免疫荧光染色一致,但与KM55染色一致性较差。结论在IgA异常沉积肾小球疾病中,肾小球Gd-IgA1沉积明显少于IgA沉积,提示Gd-IgA1在其发病机制中可能不占重要地位。