Ⅰ型神经纤维瘤病相关的巨大丛状神经纤维瘤破裂出血急诊处理及围术期管理策略

作     者：朱宝晨 肖杨 廖睿恒 赵焓杏 许学文 张艳阁 

作者机构：四川大学华西医院烧伤整形外科 

出 版 物：《中国修复重建外科杂志》 (Chinese Journal of Reparative and Reconstructive Surgery)

年 卷 期：2024年

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：巨大丛状神经纤维瘤 Ⅰ型神经纤维瘤病 破裂出血 动脉栓塞 手术切除 

摘      要：目的 综述Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1,NF1）相关的巨大丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma,pNF）破裂出血的急诊处理及围术期管理策略，提供一种系统处理流程，以提高巨大pNF治疗效果和患者生存质量。方法 回顾巨大pNF破裂出血的相关治疗文献，并结合临床实践经验，总结当前巨大pNF破裂出血诊断方法、治疗方案及围术期综合管理措施。结果 通过实施综合诊疗策略（包括早期诊断、影像学评估、急诊超选择性动脉栓塞术与手术切除相结合），不仅能够有效控制急性出血，还可以降低手术中大出血风险，减少术后并发症，从而显著提高治疗成功率和患者生存质量。结论 对于NF1相关的巨大pNF破裂出血，在多学科团队合作下采用急诊超选择性动脉栓塞术结合手术切除治疗，可有效提高治疗成功率，快速控制出血、缩小瘤体以及降低患者死亡率。未来研究需要继续关注巨大pNF破裂出血患者治疗后长期生存质量及进一步优化治疗方案。