精准化治疗五例头面颈部巨大丛状神经纤维瘤的临床经验

作     者：刘秉承 胡志奇 

作者机构：南方医科大学南方医院整形外科 

出 版 物：《中国修复重建外科杂志》 (Chinese Journal of Reparative and Reconstructive Surgery)

年 卷 期：2024年

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金资助项目(82172235) 中国博士后科学基金资助项目(2022M711512) 南方医科大学南方医院院长基金(2020Z003) 

主　　题：Ⅰ型神经纤维瘤病 丛状神经纤维瘤 精准化治疗策略 

摘      要：目的 总结5例头面颈部巨大丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibromas,PNF）的治疗策略和临床经验。方法 2021年4月—2023年5月，收治5例头面颈部巨大PNF患者。男1例，女4例；年龄6～54岁，平均22.4岁。肿瘤均进行性增大，累及颌面、耳、颈部等多个部位，影响面部外观；其中3例浸润深部组织影响发育、4例合并听力下降。影像学检查示5例肿瘤生长模式均以侵袭型为主，其中2例存在浅表型区域，1例局部表现为移位型。治疗遵循“分区规划，精准治疗策略，综合瘤体生长模式和所处解剖分区美学要求规划治疗方案。常规行瘤体滋养血管介入栓塞降低手术出血风险，随后行肿瘤切除联合外观重建手术。结果 5例患者术前行1～3次血管栓塞，术中均未发生出血意外，其中4例术中接受输血治疗。5例患者共接受10次手术，1例术后早期皮肤切缘因缝扎止血导致缺血坏死；其余患者切口均顺利愈合，无术后并发症发生。患者术后均获随访，随访时间6～36个月，平均21.6个月。随访期间肿瘤未见明显复发。结论 对于头面颈部巨大PNF患者，精准化治疗能有效控制手术风险，提高外观修复精度。