成人噬血细胞综合征诊疗研究进展

作     者：刘彦权 陈晓君 曾敏娟 沈建箴 Liu Yan-Quan;Chen Xiao-Jun;Zeng Min-Juan;Shen Jian-Zhen

作者机构：广东医科大学第一临床医学院血液内科广东东莞523808 莆田学院附属医院血液科福建莆田351100 广东医科大学基础医学院解剖学教研室广东东莞523808 福建医科大学附属协和医院血液科福建福州350001 

出 版 物：《解放军医学杂志》 (Medical Journal of Chinese People's Liberation Army)

年 卷 期：2024年第49卷第8期

页      面：952-958页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家临床重点专科建设项目(闽卫医政2021-76号) 福建省恶性血液病临床医学研究中心项目(2020Y2006) 

主　　题：噬血细胞综合征 恶性血液病 诊断与鉴别 治疗 预后 

摘      要：作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和多器官衰竭,临床表现主要为持续恶性高热、全血细胞减少、肝脾大和组织器官发生噬血现象等。成人HLH致病诱因复杂,起病急骤,病情进展迅速,病死率居高不下,多器官衰竭、出凝血异常及脓毒性休克是患者死亡的重要原因。由于疾病的特殊性以及临床实践中对病情严重性和预后判断缺乏有效认识,导致部分HLH患者被漏诊、误诊,继而错过最佳诊疗时机。本文针对成人HLH诊断与治疗的新进展进行系统性综述,旨在为HLH的临床诊疗、预后评估等提供借鉴与参考。