度普利尤单抗治疗痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
作者机构：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730
出 版 物：《中华临床免疫和变态反应杂志》 (Chinese Journal of Allergy & Clinical Immunology)
年 卷 期：2024年第18卷第4期
页 面：392-393页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100206[医学-皮肤病与性病学] 10[医学]
主 题：单抗治疗 白细胞介素 普利 人源化单克隆抗体 炎症反应 α亚基 痒疹样 信号传导
摘 要：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa pruriginosa,DEB-Pr)是一种罕见的DEB亚型,其特征为强烈瘙痒和痒疹样皮损,DEB-Pr患者常伴有2型免疫通路过度激活。度普利尤单抗(dupilumab)是一种人源化单克隆抗体,可靶向结合白细胞介素(interleukin,IL)-4Rα亚基,双重阻断IL-4和IL-13的信号传导,抑制2型炎症反应。
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