自身免疫性脑炎的临床特征分析——一项多中心回顾性研究

作     者：彭君 张平 陈琳 符婉 刘亦男 武衡 Peng Jun;Zhang Ping;Chen Lin;Fu Wan;Liu Yinan;Wu Heng

作者机构：南华大学附属第一医院神经内科、脑疾病多组学研究中心 湖南省免疫相关性脑病临床研究中心 衡阳 南华大学附属南华医院神经内科 衡阳 南华大学附属第二医院神经内科 衡阳 

出 版 物：《中国医师杂志》 (Journal of Chinese Physician)

年 卷 期：2024年第26卷第7期

页      面：980-984页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：南华大学4310项目(20224310NHYCG08) 

主　　题：自身免疫性脑炎 

摘      要：目的回顾性分析和研究衡阳地区48例自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、影像学表现、实验室检验和脑电图结果、免疫治疗效果及预后。方法收集2020年1月至2024年4月在南华大学附属第一医院、南华大学附属第二医院及南华大学附属南华医院住院的48例AE患者的临床资料, 对年龄、性别、前驱症状、首发症状、主要临床表现、头颅MRI、脑电图、脑脊液常规生化、血清与脑脊液抗体检测结果及免疫治疗效果等相关资料进行回顾性分析。结果 48例患者中, 男性和女性各24例, 发病年龄中位数为50岁。临床表现方面, 精神行为异常为最常见的首发症状, 占37.5%(18/48);其次是癫痫发作, 占35.4%(17/48);16.7%(8/48)的患者出现认知障碍;少见的首发症状有运动障碍、视物模糊、意识丧失等。神经影像方面, 47.9%(23/48)的患者头颅MRI有异常信号, 其中颞叶或海马异常信号占47.8%(11/23), 额顶部占39.1%(9/23), 枕部占17.4%(4/23), 基底节和丘脑分别占13.0%(3/23)和8.7%(2/23)。脑电图方面, 33.3%(16/48)的患者显示不同程度的脑电图异常, 表现为弥漫性慢波、局灶性慢波、癫痫样放电或快波增多等。实验室检验方面, 60.4%(29/48)的患者有脑脊液常规生化异常, 其中白细胞数升高(10×106个/L)占33.3%(16/48), 蛋白升高(0.45 g/L)占37.5%(18/48), IgG升高占33.3%(16/48)。抗体检测方面, 27例为抗体阳性, 包括抗NMDAR抗体17例、抗CASPR2抗体3例、抗mGluR5抗体3例、抗DPPX抗体2例、抗GlyR抗体1例、抗GAD65抗体1例。治疗方面, 33例患者在对症治疗基础上实施了免疫治疗, 其中13例患者的临床症状好转。结论 AE患者临床表现具有高度的异质性, 典型首发临床表现为精神异常、癫痫发作、认知障碍及运动障碍, 神经影像学改变主要在颞叶或海马, 抗体检测可及时明确AE的诊断, 早期免疫治疗是改善AE预后的关键。