儿童Klippel-Trenaunay综合征合并静脉血栓栓塞症一例

作     者：李亭亭 王亚昆 刘杨 程佶 

作者机构：天津市儿童医院、天津大学儿童医院心血管中心300074 

出 版 物：《中国小儿急救医学》 (Chinese Pediatric Emergency Medicine)

年 卷 期：2024年第31卷第7期

页      面：549-551页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：静脉血栓栓塞症 下肢深静脉血栓 临床指南 脉管畸形 三联征 静脉内 葡萄酒色斑 肺栓塞 

摘      要：Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种罕见的、病因不明的先天性低流速脉管畸形,典型临床表现为毛细血管畸形(葡萄酒色斑)、静脉曲张、骨及软组织增生三联征,由于其特殊的病理生理条件,4%~22%的患者可出现静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE),导致不良预后^([1,2])。VTE包括下肢深静脉血栓和肺栓塞,指血液在静脉内不正常的凝结导致血管完全或不完全阻塞的静脉回流障碍性疾病^([3])。儿童VTE的发生率远低于成人,但早期临床表现不典型,诊断较困难,且缺少相应的临床指南.