马凡综合征胸主动脉病变的分子机制研究进展
作者机构：首都医科大学基础医学院生理学与病理生理学系 心血管重塑相关疾病教育部重点实验室代谢紊乱相关心血管疾病北京市重点实验室
出 版 物：《中国动脉硬化杂志》 (Chinese Journal of Arteriosclerosis)
年 卷 期：2024年第8期
页 面：645-653页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学]
基 金：国家自然科学基金资助项目(32271231和81870186)
主 题：马凡综合征 胸主动脉瘤 胸主动脉夹层 转化生长因子β 基质金属蛋白酶
摘 要：胸主动脉瘤/夹层是马凡综合征(MFS)患者主要的死亡原因。尽管转化生长因子β(TGF-β)通路的异常激活被认为是MFS胸主动脉瘤的核心发病机制，但近些年来的研究逐渐揭示了其他信号通路在MFS中的作用。本文将从经典TGF-β以及Notch、一氧化氮(NO)等相关信号通路、表观遗传学及药物基因治疗等多方面最新研究的成果综述MFS的分子机制，为MFS的预防和治疗提供新的思路。
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