Fabry病患者的常规超声心动图及左心二维斑点追踪超声应变特征

作     者：于扬 王崇慧 王涵 杨颖 刘琳 范芳芳 赵亚雯 张巍 马为 YU Yang;WANG Chonghui;WANG Han;YANG Ying;LIU Lin;FAN Fangfang;ZHAO Yawen;ZHANG Wei;MA Wei

作者机构：北京大学第一医院心内科北京100034 北京大学国际医院心内科北京100034 北京大学第一医院神经内科北京100034 

出 版 物：《中华高血压杂志（中英文）》 (Chinese Journal of Hypertension)

年 卷 期：2024年第32卷第6期

页      面：565-571页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：“十四五”国家重点研发计划(2021YFC2501106) 

主　　题：Fabry病 左心室肥厚 应变 二维斑点追踪超声 

摘      要：目的通过常规超声心动图及左心二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)分析Fabry病患者心肌受累情况,探讨Fabry病患者左心房、左心室应变特征。方法回顾性选取2014年8月至2023年2月在北京大学第一医院心内科、神经内科、肾内科就诊且在心内科行超声心动图检查的69例Fabry病患者作为Fabry病组,同期纳入年龄、性别匹配,无心血管、脑血管、肾脏、代谢及自身免疫性等疾病且超声心动图检查无明显异常的患者69例作为对照组。收集研究对象的临床资料、实验室检查,进行常规超声心动图测量和2D-STE分析左心房应变以及左心室纵向应变,比较组间相关参数的差异。结果与对照组相比,Fabry病组患者的体重指数、体表面积更小,心率更慢,估算的肾小球滤过率(eGFR)更低,脑利尿钠肽(BNP)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)更高(均P0.05)。Fabry病组的室间隔舒张早期反向峰(E med)减低[(8.4±3.4)比(9.9±2.8)cm/s,t=2.821,P=0.006],而E峰、E峰减速时间、肺动脉收缩压升高,室间隔、左心室后壁厚度,左心室质量指数、二尖瓣口舒张早期峰值/室间隔舒张早期反向峰(E/E )升高(均P0.05);Fabry病组左心房应变(包括储存期应变、管道期应变、泵血期应变)、左心室整体纵向应变减低,节段纵向应变中除下壁基底段、下壁中间段应变外,余节段纵向应变明显降低(均P0.05)。结论Fabry病患者通常有肾脏、心脏等多器官受累。超声心动图通常表现为不同程度的心肌肥厚和舒张功能障碍,左室射血分数正常,而左心房应变、左心室整体及节段纵向应变均可出现不同程度的下降。