复发/难治性温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者治疗的研究进展

作     者：史忆萌 张凤奎 Shi Yimeng;Zhang Fengkui

作者机构：中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 

出 版 物：《国际输血及血液学杂志》 (International Journal of Blood Transfusion and Hematology)

年 卷 期：2024年第47卷第1期

页      面：69-74页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：贫血,溶血性,自身免疫性 脾酪氨酸激酶抑制剂 Bruton酪氨酸激酶抑制剂 新生儿Fc受体抑制剂 长寿命浆细胞 

摘      要：温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)是由于最适结合温度为37℃的自身抗体与红细胞膜上的抗原结合,使红细胞被过早破坏所致的贫血。wAIHA患者一线糖皮质激素治疗的总体反应率(ORR)为80%~90%,但仅有20%~30%患者在激素减量或停药后获得持续缓解。对激素治疗无效或复发wAIHA患者的推荐药物为利妥昔单抗,但仍有25%患者面临再次复发或二线治疗失败。传统的非靶向免疫抑制剂及脾切除术的疗效不确定且不良反应严重,仅作为三线或后线治疗方案。因此,目前复发/难治性wAIHA(R/R wAIHA)患者的治疗选择非常有限,整体疗效及预后不佳。笔者拟就针对B、T及浆细胞的治疗,抑制Fcγ受体(FcγR)信号转导的治疗,以及新生儿Fc受体(FcRn)抑制剂等,在R/R wAIHA患者治疗中的研究进展进行综述,旨在为R/R wAIHA患者的药物治疗策略和进一步的临床研究提供参考。