系统性红斑狼疮继发获得性血友病A 1例并文献复习

作     者：乔洁 黄欣然 宋广梅 吴会霞 周毅 朱丽花 QIAO Jie;HUANG Xinran;SONG Guangmei;WU Huixia;ZHOU Yi;ZHU Lihua

作者机构：暨南大学第一临床医学院广东广州510000 暨南大学附属第一医院风湿免疫科广东广州510000 

出 版 物：《中国医药导报》 (China Medical Herald)

年 卷 期：2024年第21卷第9期

页      面：190-193,201页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：广东省医学科研基金项目(A2018271) 广东省科技发展专项资金项目(2017A030310456) 暨南大学第一临床医学院科研培育专项基金项目(2018108、2017105、2016320) 

主　　题：系统性红斑狼疮 获得性血友病A 凝血因子Ⅷ活性 

摘      要：系统性红斑狼疮(SLE)是累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,活动期常可累及血液系统,但导致凝血因子功能异常而继发获得性血友病A(AHA)相对罕见,易被误诊或漏诊。本文报道1例SLE继发AHA的青年女性患者,以头痛起病,活化部分凝血活酶时间明显延长,凝血因子Ⅷ活性明显下降,并逐渐出现面部蝶形红斑,血常规三系减少,最终诊断为SLE继发AHA。予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后病情缓解,凝血因子Ⅷ活性恢复正常。AHA主要临床表现多为近期自发性的急性出血,甚至危及生命。本文复习相关文献并进行总结,以期提高风湿科免疫科医生对AHA的认识。