锌盐治疗肝豆状核变性的疗效及随访观察

作     者：冷弢 曹治梅 杜嗣廉 张锋 

作者机构：山东省青岛市胶州中心医院266300 青岛第二卫生学校 青岛医学院医学遗传研究室 

出 版 物：《中国实用儿科杂志》 (Chinese Journal of Practical Pediatrics)

年 卷 期：2000年第15卷第6期

页      面：363-364页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：肝豆状核变性 锌盐 不良反应 疗效 

摘      要：目的 观察锌盐治疗肝豆状核变性的效果及其不良反应。方法 对 36例患儿单独给予硫酸锌治疗(每次 10 0～ 30 0mg ,每天 3次 )。随访观察锌盐的长期疗效及不良反应。 结果 32例 (88 9% )有效 ,2例死亡 ,2例病情无变化 ;4例 (11 1% )有消化道反应。 30例进行过免疫球蛋白和T细胞亚群检测均无异常。 3例 (3/ 36 )血清铁一过性降低后自行恢复 ;2 0例姐妹染色体单体交换频率与对照组无差异。服药后尿锌显著增加 ,血清锌治疗前后无显著差异。结论 锌盐治疗肝豆状核变性有良好效果 ,除少数病例有不影响继续服药的胃肠道反应外 。