靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例

作     者：孙佳凡 韩素萍 王聪 蒋敏波 王秀丽 SUN Jia-fan;HAN Su-ping;WANG Cong;JIANG Min-bo;WANG Xiu-li

作者机构：南京医科大学210029 南京医科大学第一附属医院妇科 南京医科大学第一附属医院病理科 南京医科大学第一附属医院放射科 

出 版 物：《国际妇产科学杂志》 (Journal of International Obstetrics and Gynecology)

年 卷 期：2024年第51卷第2期

页      面：236-240页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：上皮样细胞 肉瘤 间变性淋巴瘤激酶 突变 基因融合 克唑替尼 

摘      要：上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物。报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小。患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象。该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性。