新生儿一过性重症肌无力1例并文献复习

作     者：侯丽 尹琳琳 蒋林 赵婧 Hou Li;Yin Linlin;Jiang Lin;Zhao Jing

作者机构：川北医学院附属医院新生儿科南充637000 

出 版 物：《中华新生儿科杂志（中英文）》 (Chinese Journal of Neonatology)

年 卷 期：2024年第39卷第4期

页      面：219-223页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：南充市校合作-国家自然科学基金预研项目(20SXZRKX0003) 川北医学院省级科研项目培育(CBY22-ZDA04) 

主　　题：新生儿 妊娠 重症肌无力 一过性 

摘      要：目的总结新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis,TNMG)的临床特点。方法回顾性分析川北医学院附属医院新生儿科收治的1例TNMG患儿的临床资料。以新生儿、怀孕或妊娠或孕产妇、肌无力或重症肌无力、一过性重症肌无力或暂时性重症肌无力或先天性重症肌无力、neonatal、pregnancyORpregnantORmaternal、myastheniaORmyasthenia gravis、transient myasthenia gravisORtransitory myasthenia gravisORtemporary myasthenia gravis、congenital myasthenia gravisORgeneogenous myasthenia gravis为关键词,检索中国知网、维普数据库、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Embase、Web of Science、the Cochrane library、Medline,检索时间自建库至2023年5月31日,总结已报道的TNMG患儿的临床特点、治疗及预后。结果本例患儿为足月男婴,母亲诊断重症肌无力(myasthenia gravis,MG)13年,患儿生后10 min出现肌张力减低、哭声弱、呼吸困难,生后2 d新斯的明试验阳性,诊断TNMG,予呼吸支持、静注人免疫球蛋白等治疗,生后10 d症状缓解,生后20 d治愈出院,随访至6月龄未见异常。共检索到符合条件的中文文献7篇,英文文献13篇,包括本例共39例。母亲产前确诊MG 34例(87.2%),产后确诊MG 5例(12.8%)。主要症状为肌张力减低29例(74.4%)、哭声弱23例(59.0%)、呼吸困难20例(51.3%)、喂养困难18例(46.2%),33例(84.6%)于出生后1 d内出现症状,6例(15.4%)于生后2~4 d出现症状,29例(74.4%)病程2~6周。27例(69.2%)行新斯的明试验,结果均阳性。30例(76.9%)应用胆碱酯酶抑制剂治疗,5例(12.8%)应用人免疫球蛋白,1例(2.6%)行换血治疗。39例中治愈出院33例(84.6%),死亡6例(15.4%),死因为肺部感染、呼吸衰竭。有随访记录者17例,除1例仅随防至2月龄、竖头稍差外,其余患儿体格生长和神经系统发育均正常。结论MG母亲分娩的新生儿可能发生TNMG,TNMG患儿大多于生后1 d内出现症状,少数于生后3~4 d出现症状,有症状者需行新斯的明试验、血清MG抗体检测协助诊断,治疗上以胆碱酯酶抑制剂和对症支持为主,经积极治疗多数患儿预后良好。