肺动脉高压肺血管丛状病变的研究进展

作     者：蒋晓敏 周陵 陈绍良 JIANG Xiao-min;ZHOU Ling;CHEN Shao-liang

作者机构：南京医科大学附属南京第一医院心血管内科江苏南京210000 

出 版 物：《中国病理生理杂志》 (Chinese Journal of Pathophysiology)

年 卷 期：2014年第30卷第8期

页      面：1519-1522页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：江苏省临床科技专项(No.BL2013001) 

主　　题：肺动脉高压 丛状病变 模型,动物 

摘      要：肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension，PAH）作为逐渐得到重视的一大类心血管疾病，其主要特征是肺血管重构引起的阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。2003年美国胸科医师学院（American College of Chest Physicians，ACCP）和欧洲心血管病协会（European Society of Cardiology，ESC）将肺动脉高压规范定义并划分为以下几类：（1）特发性肺动脉高压；（2）家族性肺动脉高压；（3）相关因素所致的肺动脉高压；（4）肺静脉或毛细血管病变；（5）新生儿持续性肺动脉高压［1］。目前对于各型肺动脉高压病理的研究越来越热门，涉及到的机制多种多样：主要包括中层平滑肌增厚、内膜增生、原位血栓形成等［2］。目前已确定，各类肺动脉高压共同病理特点是肌型小肺动脉丛样病变（plexiformlesion），血管腔逐渐闭塞，肺动脉压进行性升高［3］。丛状病变是重度肺动脉高压的特异性肺血管病理改变［4］，但由于肺动脉高压病人肺组织标本难以获得，且缺乏理想的动物模型，对其起源、结构和分子机制的研究甚少。