原发性胆囊副神经节瘤1例报告并文献复习

作     者：卢永帆 卢铁成 魏杰 潘浩宇 尹亚刚 王定新 LU Yongfan;LU Tiecheng;WEI Jie;PAN Haoyu;YIN Yagang;WANG Dingxin

作者机构：甘肃中医药大学第一临床医学院甘肃兰州730000 甘肃省天水市第一人民医院普通外科甘肃天水741000 

出 版 物：《中国普通外科杂志》 (China Journal of General Surgery)

年 卷 期：2024年第33卷第2期

页      面：289-294页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：甘肃省天水市科技局科技支撑计划基金资助项目(2022-SHFZKJK-7916) 

主　　题：胆囊肿瘤 副神经节瘤 神经内分泌肿瘤 

摘      要：背景与目的:副神经节瘤(PGL)是一种源自神经嵴外胚层的神经内分泌肿瘤,胆道系统是肾上腺外PGL的罕见部位。目前关于原发性胆囊副神经节瘤(PGP)的研究较少,多为个案报道,其临床表现和影像学特征不典型,致使术前诊断困难,易被漏诊或误诊。笔者通过回顾1例PGP患者的诊治经过,并结合国内外相关文献报道,总结该病的临床特点、诊断和治疗方法,以期提高临床工作者对罕见部位PGL的认识。方法:回顾性分析收治的1例PGP患者的临床资料,结合国内外相关文献,探讨该病的临床特点、诊断和治疗方法。结果:患者为35岁女性,因上腹部疼痛5 d入院,腹部彩超提示胆囊内有一大小约2.6 cm×2.0 cm异常强回声,呈乳头状,基底较宽,无蒂,后方无声影,改变体位不移动,考虑腺瘤。腹部CT平扫显示胆囊底部等密度软组织肿块影,增强CT显示胆囊底部类圆形、边界清楚的软组织肿块,未侵及浆膜层,动脉期明显强化,三期强化程度等同于血管强化,考虑胆囊占位性病变,性质待排。于全麻下行腹腔镜下胆囊切除,术中快速冷冻切片考虑神经内分泌肿瘤,术后病理提示为PGP。定期随访1年,未见肿瘤复发和转移,目前继续随访中。结论:PGP是一种具有潜在复发和转移特性的良性肿瘤,该病罕见且缺乏典型的临床表现及影像学特征,术前易误诊。虽然腹部增强CT显示早期显著和持续增强的病变对诊断有一定帮助,但缺乏特异性,最终确诊需依靠病理和免疫组化。手术切除是治疗该疾病的首选方法,对局限于胆囊腔内、未侵及浆膜层及周围其他脏器组织的PGL,仅行胆囊切除即可获得较满意的效果,术后应定期随访观察。