轻链型肾淀粉样变的治疗回顾和进展
Review and Progress in the Treatment of Renal Light Chain Amyloidosis作者机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科上海200025
出 版 物：《罕见病研究》 (Journal of Rare Diseases)
年 卷 期：2024年第3卷第1期
页 面：30-35页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学]
基 金：上海市临床重点专科建设项目(shslczdzk02502)
主 题：轻链型肾淀粉样变 硼替佐米 达雷妥尤单抗 自体造血干细胞移植
摘 要：轻链型(AL)肾淀粉样变既往预后差,但其治疗在近10余年取得巨大进展,本文回顾该疾病的传统治疗如烷化剂、蛋白酶体抑制剂等,并对近年新进展如单克隆抗体等进行阐述。硼替佐米有效提高AL淀粉样变患者血液学反应率及生存获益,达雷妥尤单抗联合方案带来更快、更深的血液学缓解,增加心、肾等靶器官反应比率。AL肾淀粉样变的治疗籍此也看到了曙光,部分肾病患者在达雷妥尤单抗治疗后可接近完全缓解。自体造血干细胞移植提高血液学和靶器官反应,符合条件患者可作为首选。随着AL肾淀粉样变患者生存改善,血液学反应良好者的肾脏移植治疗是可行选项。
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