以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习

作     者：万月华 杨金水 赵玉荣 李坤鹏 赵征 金京玉 朱剑 Wan Yue-Hua;Yang Jin-Shui;Zhao Yu-Rong;Li Kun-Peng;Zhao Zheng;Jin Jing-Yu;Zhu Jian

作者机构：解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 

出 版 物：《解放军医学杂志》 (Medical Journal of Chinese People's Liberation Army)

年 卷 期：2023年第48卷第12期

页      面：1451-1456页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：关节挛缩 淀粉样关节病 AL型淀粉样变性 

摘      要：目的报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例,并进行文献复习,以提高对该病的认识。方法收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析,检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库,结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果。结果通过病例回顾,本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者,其中男4例,女1例。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月),筛选出2例符合条件的患者,均为男性。共纳入7例,男女比例6∶1,中位年龄30岁(19~73岁)。脊柱及四肢大小关节均受累,尤其是手关节(7例,100%)。共有5例(71.4%)出现软组织受累:腕管综合征4例,巨舌3例,肩垫征2例,其他部位肌肉肿胀2例。5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA),延迟诊断的中位时间为24(2~204)个月。实验室检查结果发现,3例(42.9%)免疫电泳阳性,均为λ轻链。仅有1例人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性,其余患者的自身抗体及类风湿因子均为阴性。仅1例的C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)升高。5例(71.4%)病变部位的超声检查可见关节周围低回声区,韧带增厚,或关节周围腱鞘炎症。5例(71.4%)完善了X线检查,1例可见软组织肿胀伴糜烂及软骨下囊肿,其余4例未发现骨质破坏。5例(71.4%)完善了磁共振成像检查,其中1例关节周围肌肉内可见T1加权像低信号、T2加权像中等信号,2例可见周围腱鞘水肿信号。1例(14.3%)行全身骨核素扫描(ECT)未见异常摄取。结论关节屈曲挛缩可为淀粉样关节病的首发表现。当合并软组织受累,血清学阴性,影像未见关节破坏但出现周围软组织异常时,需警惕淀粉样关节病。