第5版WHO肾上腺皮质肿瘤分类解读

作     者：张立坤 刘志艳 Zhang Likun;Liu Zhiyan

作者机构：上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科上海200233 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2024年第53卷第1期

页      面：16-21页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81972500) 上海市2023年度“科技创新行动计划”自然科学基金(23ZR1448200) 上海市2020年度“科技创新行动计划”医学创新研究专项(20Z11900304) 上海市第六人民医院引进人才科研启动基金(20200701) 

主　　题：肾上腺皮质肿瘤 国际疾病分类法 世界卫生组织 

摘      要：第5版WHO肾上腺皮质肿瘤分类(简称第5版分类)根据近几年研究进展,新增了非肿瘤性病变,包括肾上腺残基、肾上腺囊肿、肾上腺皮质增生和结节性肾上腺皮质病。根据肿瘤细胞起源、组织病理、生物标志物和分子特征,对一系列肿瘤概念进行更新或重新命名。最重要的变化为结节性肾上腺皮质病及其细化分类,包括散发性结节性肾上腺皮质病、双侧小结节性肾上腺皮质病、双侧大结节性肾上腺皮质病。第5版分类引入HISTALDO分类法,结合组织形态和CYP11B2免疫表型识别醛固酮分泌部位,并对醛固酮分泌性肾上腺皮质腺瘤进一步分类。第5版分类保留肾上腺皮质癌组织亚型、Weiss与Lin-Weiss-Bisceglia诊断标准,强调血管侵犯对肿瘤诊断与评估预后的影响。新增网状蛋白标准与Helsinki评分系统用于肾上腺皮质肿瘤的鉴别诊断,采用Wieneke系统评估儿童肾上腺皮质肿瘤。第5版分类强调使用核分裂象计数(核分裂象/10 mm 2)和Ki-67阳性指数准确评估肿瘤增殖率,在肾上腺皮质癌患者动态风险分层中发挥重要作用。本文主要针对第5版分类中主要变化进行解读,强调了肾上腺皮质病理组织学特征、辅助研究和相关基因特征的知识进展,以增加对第5版分类的理解。