成人纤维多囊肝1例

作     者：龚守军 

作者机构：武警上海总队医院!上海 201103 

出 版 物：《罕少疾病杂志》 (Journal of Rare and Uncommon Diseases)

年 卷 期：2001年第8卷第1期

页      面：57-57页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：多囊肝 

摘      要：患者男， 37岁，自幼居住上海市区，自觉无任何不适， 1998年 10月 20日体检 B超诊断肝硬化，多发性小囊肿， 11月 7日来本院门诊。查体，发育正常，营养良好，巩膜皮肤无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，五官无异常，心肺正常，腹平坦，腹壁静脉不怒胀，无压痛及包块，肝肋下 1.5cm，质中，表面不光滑，可及大小不一结节，无触痛。脾未及，肾区无叩痛，无腹水征及下肢浮肿。肝功能 ALT2 讨论 成人纤维多囊肝，又称多囊肝，是一种先天性疾病，常有遗传性和家族史，源起于汇管区肝内胆管的发育障碍和扩张，囊肿多数是多个，少数为单个，囊肿大小不一，小者仅在显微镜下可见，大至 8～ 10cm。壁薄内含囊液，部分病人伴有肾胰等多囊性病变。该病为良性病变，长期无症状，很难发现。目前影像学检查普及，早期诊断病例明显增多。肝脏 B型超声及 CT检查是诊断主要方法。 B超表现为肝内无数紧密相连大小不一的无回声区，囊肿间隔呈线状，因囊肿部位，数目可使肝脏形态失常，轮廊不光滑，高低不平。本例因此而误诊肝硬化。 CT的诊断率达 98％～ 100％，可显示 1cm大小的囊肿，查明其部位，形态大小及数目，特征为边缘光滑、境界清晰、圆形或卵圆形低密度病变，囊内密度均匀一致， CT值近于 0，但合并感染出血时可不均一。多囊肝与多发性肝囊肿是不同的概念，应加以鉴别。两者的治疗原则，预后不同。多发性肝囊肿为肝内多处发生的囊肿，但极少超过 5个，囊肿孤立，囊肿与囊肿之间肝组织声像正常，而多囊肝常呈簇状分布，囊肿互相牵连，在局部一区域呈现多个形态大小不一的囊状病变图像。