梅干腹综合征发病机制及诊断与治疗研究进展

作     者：孙曼銮 姜惠跃 宋欣怡 刘丽丽 卜佳 SUN Man-luan;JIANG Hui-yue;SONG Xin-yi;LIU Li-li;BU Jia

作者机构：山西大同大学医学院山西大同037009 大同市第三人民医院产科山西大同037046 

出 版 物：《山西大同大学学报（自然科学版）》 (Journal of Shanxi Datong University(Natural Science Edition))

年 卷 期：2023年第39卷第6期

页      面：85-91页

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 10[医学] 

基　　金：山西省大学生创新创业计划项目 山西大同大学大学生创新创业计划项目[XDC2021125] 

主　　题：梅干腹综合征 Eagle-Barrett综合征 发病机制 罕见病 临床分类系统 

摘      要：梅干腹综合征(Prune Belly Syndrome,PBS)是一种罕见的先天性疾病,临床表现多样,典型特征表现为三联征:腹壁肌肉缺如、泌尿系统畸形及隐睾。近年来对PBS诊断和治疗取得了较大进展,但其发病机制尚不明确。总结了PBS主流的发病机制假说,归纳了其病理、临床表现及临床分类系统的发展,并对目前常见的诊断和治疗进行了综述,通过进一步阐述PBS的目前治疗状况,为今后PBS的临床诊断、分类和治疗及预后判断提供相应参考依据。