进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤14例临床病理学分析

作     者：郑媛媛 谢建兰 张燕林 周小鸽 Zheng Yuanyuan;Xie Jianlan;Zhang Yanlin;Zhou Xiaoge

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2023年第52卷第11期

页      面：1144-1150页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：生发中心 北京友谊医院 小淋巴细胞 大结节 瘤细胞 霍奇金 肿瘤性 皮肤瘙痒 

摘      要：目的探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤(PTGC样FTCL)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL,分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测,对8例行免疫球蛋白(Ig)基因克隆性检测。结果(1)患者男性10例,女性4例,男女比为5∶2,发病年龄32~70岁,中位年龄61岁,起病时均有淋巴结肿大,按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期7例,有B症状者7例,脾肿大者4例,伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告,3例诊断为小B细胞淋巴瘤,3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤,2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,1例诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)伴多量B细胞反应。(2)形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节,结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞,胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金(HRS)样大细胞。(3)免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD,胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3(14/14)、CD4(14/14)、PD1(14/14)、ICOS(14/14)、CD10(9/14)、bcl-6(12/14)和CXCL13(10/14);10例(10/14)瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例,HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原(LCA),表达CD20(2/5)、PAX5(5/5)、CD30(5/5)、CD15(2/5)、OCT2(5/5)及BOB1(2/5),并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性,包括3/5例具有HRS样大细胞的病例,同时显示HRS样细胞阳性。(5)10例病例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性,8例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。结论PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤,和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构,缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。