失神持续状态癫痫1例并文献复习

作     者：王娜 王鸿儒 邵晓秋 李志梅 王群 吕瑞娟 Wang Na;Wang Hongru;Shao Xiaoqiu;Li Zhimei;Wang Qun;Lyu Ruijuan

作者机构：首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科北京100070 

出 版 物：《中华神经科杂志》 (Chinese Journal of Neurology)

年 卷 期：2023年第56卷第10期

页      面：1166-1173页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

主　　题：癫痫 失神持续状态 脑电图 

摘      要：目的提高临床医师对失神持续状态癫痫(ASE)的认识。方法分析首都医科大学附属北京天坛医院癫痫科2022年11月20日收住院的1例ASE患者的发作期临床表现、发作间期及发作期脑电图特点,并结合文献进行回顾性分析,对该病发病机制、临床及脑电图特点、鉴别诊断、诊治经验进行总结。结果本例患者女性,38岁,18岁起病,临床主要表现为反复出现较长时间的意识水平下降,间有全面强直阵挛发作,长程视频脑电图示发作间期可见广泛性棘慢波、慢波散发,发作期可见持续性或接近持续性2.5~3.0 Hz广泛性棘慢波放电,实验室、影像学检查正常,诊断为ASE。共检索到7篇英文文献报道的符合ASE诊断的病例17例,加上本文病例共18例。ASE是特发性全面性癫痫的一种特定亚型,男女比例1∶1,16/18于青年-中年起病,平均发病年龄为25.3岁,失神持续状态发作是其具有代表性或主要的发作类型,15/18合并不频繁的全面强直阵挛发作,无独立肌阵挛发作,其脑电图发作间期多为正常背景下3.0 Hz左右广泛性或不完全广泛性棘慢或多棘慢波,可有非定位性局灶性放电,发作期为≥2.5 Hz(2~4 Hz为主)的持续性或接近持续性、节律性或非节律性广泛性棘或多棘慢放电,主要需与晚发的新发ASE、伴幻影失神的成人特发性全面性癫痫进行鉴别,首选药物为丙戊酸钠、拉莫三嗪,药物选择正确,预后较好。结论ASE临床罕见,其发病机制尚不十分明确,极易被误诊为非痫性发作或局灶性发作。对于起病较晚,有不频繁全面强直阵挛发作且临床符合特发性全面性癫痫的患者,出现长时间意识、反应能力和行为变化时,需警惕ASE,及时完善长程视频脑电监测以避免误诊和误治。