尼曼匹克病患儿硬膜外血肿清除术麻醉管理(附1例分析)

作     者：辜慧 李茜 

作者机构：四川大学华西医院麻醉科成都610041 

出 版 物：《山东医药》 (Shandong Medical Journal)

年 卷 期：2023年第63卷第26期

页      面：78-81页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：尼曼匹克病 颅脑外伤 肺水肿 心功能不全 麻醉管理 

摘      要：目的 分析总结尼曼匹克病(NPD)患儿行急诊硬膜外血肿清除术的麻醉管理方案。方法 回顾性分析1例NPD患儿的临床资料和围手术期麻醉管理过程及短期预后,对该类患者的麻醉管理要点进行总结。结果 患儿女,4岁,因“头部摔伤6 h伴意识障碍、恶心呕吐入院。患儿1岁时诊断为NPD,主要临床表现为肝脾重度肿大及肺间质性改变,凝血功能及血小板均低于正常。急诊行硬膜外血肿清除术,术前使用扩展创伤超声重点评估(eFAST)技术评估患儿心肺功能,根据病情选择快速顺序诱导气管插管全麻,术中重点关注肝、肾、肺的保护与循环功能的监测与支持。患儿术后转入ICU继续治疗,术后第10天拔除气管导管,随访患儿恢复良好,无神经系统后遗症。结论 NPD较为罕见,临床表现多样,累及多器官系统,急诊手术前应全面评估患者的心肺功能、腹腔脏器及胃肠道功能,以确定适宜的麻醉诱导方案及监测重点;围手术期采用肺保护通气策略,可结合氧合指数、肺超声动态评估肺部情况;持续有创血压监测,必要时可联合脉搏指示连续心输出量监测、经食管超声心动图等对血流动力学状态进行精准判断、精细管理,避免重要脏器功能受损,实现快速康复。