先天性不对称性联体畸形一例

作     者：戴春娟 叶祖萍 郑捷 胡博 牛军 

作者机构：天津儿童医院新生儿外科300074 

出 版 物：《中华小儿外科杂志》 (Chinese Journal of Pediatric Surgery)

年 卷 期：2009年第30卷第8期

页      面：577-577页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

主　　题：联体畸形 对称性 先天性 阴囊发育不良 发育不全 动脉导管未闭 右位主动脉弓 拥抱反射 

摘      要：患儿，男，4d。因联体畸形遭遗弃。入院体重3．0kg。联体儿发育不对称，其中发育正常的主胎（联体之大婴）外观正常，精神反应良好，进奶及排便可，觅食、握持反射存在，拥抱反射无法引出。自主胎的剑突至上中腹部与另一发育不全的寄生胎（联体之小婴）胸腹部相联，结合部分约6cm，其下方即为直径5cm之脐膨出。寄生胎无头颈，有发育不良的躯干及四肢。胸腹部狭小，可见双侧乳头。双臀发育良好，肛门闭锁。男童外阴，阴囊发育不良，无睾丸可及，每日自主排尿10余次。四肢均呈屈曲状，双胭窝处呈蹼状连接，手脚趾齐全。四肢可被动活动，但刺激后均未出现主动活动（图1）。查超声心动显示主胎中央型房间隔缺损4mm×6mm，动脉导管未闭，右位主动脉弓，寄生胎无心脏。强化CT（图2）显示主胎脊柱发育正常，肝脏向寄生胎突出。寄生胎有一发育不良肾脏及输尿管和膀胱，无肝脾心肺。