特发性肺纤维化与髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎相关肺纤维化的临床特征比较

作     者：谭春婷 吴晓华 徐岩 齐海宇 都凌杰 赵然然 林芳 徐波 TAN Chun-ting;WU Xiao-hua;XU Yan;QI Hai-yu;DU Ling-jie;ZHAO Ran-ran;LIN Fang;XU Bo

作者机构：首都医科大学附属北京友谊医院呼吸内科北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院放射科北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科北京100050 

出 版 物：《中国实用内科杂志》 (Chinese Journal of Practical Internal Medicine)

年 卷 期：2023年第43卷第6期

页      面：491-496页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金青年基金(82000065) 北京市临床重点专科建设项目(2020-2022)。 

主　　题：特发性肺纤维化 髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎 普通型间质性肺炎 肺功能 

摘      要：目的比较特发性肺纤维化(IPF)与髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(MPO-AAV)相关肺纤维化患者的临床特征,以利于早期甄别MPO-AAV相关肺纤维化。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2017年1月1日至2022年1月1日住院的IPF患者46例及MPO-AAV相关肺纤维化患者28例,胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)或可能UIP,回顾性分析两组患者基线资料、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能等结果。结果IPF组患者年龄、吸烟指数、咳嗽、咳痰比例均高于MPO-AAV组,MPO-AAV组发热、消瘦、关节疼痛比例高于IPF组;与IPF组患者相比,MPO-AAV组血白细胞计数、中性粒细胞百分比明显升高,血红蛋白明显降低,血小板、血C反应蛋白、红细胞沉降率、尿素氮、肌酐明显升高,尿潜血及尿蛋白阳性率明显升高;IPF组较MPO-AAV组患者血乳酸脱氢酶、癌胚抗原、细胞角蛋白19片段抗原升高;MPO-AAV组与IPF组相比,动脉血pH升高,动脉血二氧化碳分压、血碳酸氢根降低;IPF组较MPO-AAV组用力肺活量(FVC)、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%pred)降低,以上差异均有统计学意义(P0.05)。结论对于胸部HRCT表现为UIP或可能UIP的患者,如患者有全身症状(发热、消瘦、关节疼痛)、红细胞沉降率快、贫血及肾损害情况,应考虑MPO-AAV可能。已经诊断为IPF的患者,如随访过程中出现上述表现,也应及时复查自身抗体以警惕MPO-AAV。