血清sFas与sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者中的表达及临床意义

作     者：王菱菱 程婉莹 王菊娟 尹光丽 段丽敏 田甜 仇红霞 WANG Ling-Ling;CHEN Wan-Ying;WANG Ju-Juan;YIN Guang-Li;DUAN Li-Min;TIAN Tian;QIU Hong-Xia

作者机构：南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科江苏南京210029 南京医科大学附属无锡人民医院血液科江苏无锡214023 南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院老年血液科江苏南京210029 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2023年第31卷第3期

页      面：889-895页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81570175) 

主　　题：sFas sFasL 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 预后 

摘      要：目的:探讨可溶性Fas(sFas)和sFasL在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者中的表达及临床意义。方法:选择2015年9月至2020年12月江苏省人民医院血液科收治的符合HLH-2004诊断标准的sHLH患者86例,按病因分为肿瘤相关HLH(MAHLH)组(55例)和非肿瘤相关HLH(Non-MAHLH)组(31例)。并选择30例健康体检者为正常对照组,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者为疾病对照组。采用ELISA方法检测各组患者血清中sFas和sFasL的表达水平,同时收集患者临床资料进行统计分析,通过ROC曲线分析sFas及sFasL在sHLH中的意义。结果:初诊sHLH患者血清sFas和sFasL水平明显高于疾病对照组及正常对照组(P0.01)。MAHLH组sFas和sFasL水平较非MAHLH(感染相关HLH和自身免疫性疾病相关HLH)组明显升高(P0.01)。17例初治sHLH患者(17/86)治疗后的血清sFas及sFasL水平均较治疗前明显降低(P0.01)。初诊sHLH患者血清sFas水平与SF(r=0.35)、sCD25(r=0.79)和sFasL(r=0.73)呈正相关,sFasL水平与SF(r=0.39)、sCD25(r=0.64)和sFas(r=0.73)呈正相关。与Non-MAHLH组相比,由sFas水平确诊MAHLH的最佳临界值为12743 pg/ml,敏感性及特异性分别为70.9%及71%,ROC曲线下面积为0.707(95%CI:0.593-0.821)(P0.01)。与Non-MAHLH组相比,由sFasL水平确诊MAHLH的最佳临界值为3155 pg/ml,敏感性及特异性分别为74.5%及67.7%,ROC曲线下面积为0.765(95%CI:0.659-0.87)(P0.01)。sFas高表达组(≥16798.5 pg/ml)和sFasL高表达组(≥4785 pg/ml)患者中位总生存时间较低表达组明显缩短(P0.001)。结论:血清sFas和sFasL水平可用于sHLH疾病早期诊断和病因鉴别诊断,是sHLH不良预后的相关因素。