儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展

作     者：徐海生 缪红军 XU Haisheng;MIAO Hongjun

作者机构：南京医科大学附属儿童医院江苏南京210008 

出 版 物：《现代肿瘤医学》 (Journal of Modern Oncology)

年 卷 期：2023年第31卷第10期

页      面：1948-1951页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：EB病毒 淋巴组织增殖性疾病 淋巴瘤 

摘      要：在2016年WHO淋巴瘤分类中,将儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(childhood systemic Epstein-Barr virus positive T-cell lymphoproliferative disease, CSEBV^(+)T-LPD)更名为儿童系统性EBV^(+)T细胞淋巴瘤(systemic EBV^(+)T-cell lymphoma of childhood),以强调其爆发性的临床进程。CSEBV^(+)T-LPD缺乏特异性临床特征,确诊需要综合分析临床表现、病理形态学、免疫组化检测、EBV-EBER原位杂交和TCR基因检测。EBV在促进淋巴瘤发生中起着重要作用,但其确切机制尚不清楚,需要更加深入的研究,以便为做出准确诊断和实施可靠治疗提供依据。目前尚无CSEBV^(+)T-LPD治疗规范,预后差,病死率高,异基因造血干细胞移植为目前儿童CSEBV^(+)T-LPD有效治疗手段,异基因造血干细胞移植能有效清除EBV感染的细胞,并重建对EBV的正常免疫。