儿童郎格汗组织细胞组织增生症单纯肺侵害致死亡1例

作     者：陈志国 岳芳 高飞飞 脱广鑫 段国辰 Chen Zhiguo;Yue Fang;Gao Feifei;Tuo Guangxin;Duan Guochen

作者机构：河北省儿童医院胸外科石家庄050031 

出 版 物：《中华胸心血管外科杂志》 (Chinese Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery)

年 卷 期：2023年第39卷第4期

页      面：253-254页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：右肺中叶 郎格 双侧气胸 外侧段 右侧气胸 胸部CT 囊腔 血液科 

摘      要：6岁女性患儿, 因咳嗽6天入院, 胸部CT提示双肺弥漫性多发大小不等囊腔, 右侧气胸。2020年11月行胸腔镜下右肺组织活检术, 术中见右肺中叶外侧段漏气, 囊腔较多, 切取肺组织条长约5 cm。术后病理提示肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。患儿转血液科化疗后出现双侧气胸, 留置双侧胸腔引流管后持续漏气, 术后3个月因呼吸衰竭死亡。对于难治性、终末期PLCH患者, 仍然需要积极探讨更好的治疗方案。