90例多发性肌炎和皮肌炎预后影响因素随访研究

作     者：骆文静 蒲传强 石强 

作者机构：中国人民解放军总医院神经内科北京100853 

出 版 物：《第三军医大学学报》 (Journal of Third Military Medical University)

年 卷 期：2010年第32卷第8期

页      面：842-845页

核心收录：

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 100401[医学-流行病与卫生统计学] 10[医学] 

主　　题：多发性肌炎 皮肌炎 随访 预后 间质性肺病 恶性肿瘤 

摘      要：目的研究多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的预后及其影响因素。方法根据Bohan和Peter诊断标准,选择2000-2008年本院DM(n=60)和PM(n=30)住院患者作为研究对象。患者随访至2009年8月或死亡时。性别、发病年龄、病程、血清肌酸激酶、肺病、心脏受累、伴发结缔组织病、恶性肿瘤、强的松、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗作为评估预后的指标。分析20例行肌活检检查的特点。结果90例患者平均51岁(6～74岁),其中男性29例,女性61例。四肢近端肌肉为最常见受累肌(83.3%),其次依次为颈肌(25.6%)、咽喉肌(12.2%)和咀嚼肌(2.2%)。42例(46.7%)并发肺部疾患,其中29例(32.2%)确诊为肺间质病变。13例(14.4%)合并心脏受累。13例合并其他结缔组织病,其中DM合并结缔组织病9例,PM合并4例。PM和DM各合并恶性肿瘤2例。20例行肌活检示11例有典型炎性细胞浸润,4例有皮肌炎病理学改变,未见明显异常2例。随访期间死亡18例,其中PM死亡5例(16.67%),DM死亡13例(21.67%)。发病1年生存率为90.0%,5年生存率为84.4%,9年生存率为80.0%。痊愈率为22.2%,部分缓解率36.7%,复发率为20.0%。发病年龄较大(P=0.003 8)、合并间质性肺炎(P=0.013 3)和恶性肿瘤(P=0.004 9)是主要死因。恶性肿瘤(RR=6.34,P=0.001 2)是预后差的预测因素,持续激素治疗(RR=0.05,P=0.004 7)和持续免疫抑制治疗(RR=0.10,P=0.027 6)则是PM和DM的保护因素。结论58.9%的患者可获得痊愈或部分缓解。发病年龄较大,合并间质性肺炎、恶性肿瘤是PM和DM预后差主要因素,而持续激素治疗及免疫抑制剂治疗则是保护因素。