SIL-TAL1融合基因阳性急性T淋巴细胞白血病19例临床分析

作     者：王丽君 陈玙 向萌 杨小飞 陈苏宁 Wang Lijun;Chen Yu;Xiang Meng;Yang Xiaofei;Chen Suning

作者机构：苏州大学第一附属医院江苏省血液研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心苏州215006 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2023年第44卷第2期

页      面：132-136页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：白血病,T淋巴细胞,急性 SIL-TAL1融合基因 造血干细胞移植 预后 

摘      要：目的分析伴有SIL-TAL1融合基因急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者的临床、分子生物学和预后特征,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2022年2月苏州大学附属第一医院收治的19例SIL-TAL1融合基因阳性T-ALL患者临床资料,并与同期收治的196例SIL-TAL1融合基因阴性T-ALL患者比较。结果19例SIL-TAL1阳性T-ALL患者中,男16例(84.2%),女3例(15.8%),诊断时中位年龄15(7~41)岁;与SIL-TAL1阴性患者相比,SIL-TAL1阳性T-ALL患者年龄更低(P0.05);接受造血干细胞移植后,SIL-TAL1阳性与SIL-TAL1阴性T-ALL患者3年OS率分别为60.9%和74.4%(HR=2.070,P=0.071);3年无复发生存(RFS)率分别为49.2%和70.6%(HR=2.275,P=0.040),SIL-TAL1阳性T-ALL患者3年RFS率显著低于SIL-TAL1阴性T-ALL患者。结论伴SIL-TAL1融合基因的T-ALL患者发病年龄更低,HGB、WBC更高,接受造血干细胞移植后预后较差,复发期短。